膈肌膨出

膈肌膨出

 

伊尔凡·亚尔钦卡亚教授

伊斯坦布尔哈米迪耶健康科学大学医学院，胸外科系，苏雷亚帕萨胸部疾病与胸部外科健康与应用研究中心，胸部外科诊所

邮箱：profdrirfanyalcinkaya@gmail.com

 

摘要：对于有症状的膈肌膨出患者，微创折叠术是首选。

 

关键词：膈肌膨出、折叠术、电视辅助胸腔镜手术、微创手术

 

定义、历史和病因

膈肌膨出是指在肋骨部分和器官连接完好的情况下，膈肌全部或部分永久性抬高。另一种定义是指膈肌永久性抬高，但膈肌肌肉附着点没有任何缺陷，胸腔和腹腔的完整性也没有受到破坏。“膨出”和“麻痹”这两个术语经常被混淆。麻痹是指由去神经支配导致的肌肉退化，是引发“膨出”的病理之一。然而，膨出并不总是伴有麻痹。尽管如此，“膨出”一词仍可互换使用，用于描述膈肌麻痹和“膨出”。事实上，任何膈肌抬高，无论是由膨出、麻痹还是其他病因引起的，都称为膈肌抬高。（表 1）

表 1. 除“膨出”外，导致膈肌抬高的其他因素

 

膈肌高度最早由 Jean Louis Petit 定义，并于 1760 年发表。“膈肌膨出”这一术语最早由 Beclard 于 1829 年使用。

虽然大多数患者（特发性膈肌膨出）的病因无法确定，但恶性肿瘤、创伤、感染、医源性原因（纵隔和心脏手术）以及神经肌肉疾病是重要的病因。虽然病因有时难以完全解释，但先天性和后天性膈肌膨出可分为两类：与膈神经麻痹相关的和与膈神经麻痹无关的。膈肌膨出是一种罕见的病理，通常在创伤后或在呼吸困难病因调查过程中偶然发现。1 虽然许多患者的病因可以确定，但有些患者的病因仍不明确。这些患者的根本病因被认为是病毒感染。2

先天性膈肌膨出的主要原因是膈肌的先天发育缺陷，其特征是肌纤维数量减少。获得性膈肌抬高可分为麻痹性膈肌抬高和非麻痹性膈肌抬高两类。麻痹性膈肌膨出的主要原因是膈神经在创伤、肿瘤或手术后功能丧失。在膈神经受损的情况下，患侧膈肌抬高。

 

诊断

膈肌膨出虽然罕见，但在男性中更为常见，通常主要发生在左侧。成人获得性膈肌膨出最常见的症状是呼吸问题。由于膈肌是主要的呼吸肌，大多数患者会抱怨呼吸困难加剧，尤其是在用力和仰卧时。少数情况下，也可能出现咳嗽、胸骨后或上腹部疼痛。潜在的肺部疾病或肺储备功能下降也可能导致呼吸功能不全。恶心、呕吐、腹胀、嗳气或肠鸣音异常增多也可能是症状。膈肌膨出也可能与睡眠障碍有关。因此，对于出现症状且伴有睡眠障碍的膈肌膨出/瘫痪患者，应进行多导睡眠图检查。诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的患者可能受益于手术，症状通常可以完全缓解或减轻。这也可能有助于预防睡眠障碍的长期并发症。3,4

诊断通常是偶然的，通常是通过后前位 (PA) 或侧位胸片得出的。虽然普通 X 光片上的膈肌抬高可能并不代表膈肌麻痹，但如果未见抬高，则可以排除膈肌麻痹。胸部计算机断层扫描 (CT) 和必要时的超声检查也是显示潜在病变的有效方法。（图 1）然而，这些方法在区分膈肌膨出和疝气方面能力有限。必要时也可以使用磁共振成像。

图 1：左侧膈肌膨出（PA 胸片，左侧位胸片），胸部 CT 上的左侧膈肌膨出

 

如果膈神经受到影响，透视检查时膈肌运动会减弱或消失，或可见膈肌反常运动。如果患者在透视检查过程中突然吸气，正常的膈肌会向下运动，而麻痹的膈肌会向上运动。务必进行透视检查或超声检查，尤其是在右侧膈肌膨出的情况下。如今，透视检查几乎已完全被超声检查所取代。胸部超声检查可以轻松测量膈肌厚度并评估膈肌运动。切勿忘记，膈肌下的病变（例如肝肿大、膈下脓肿、腹腔内病变）可导致右侧膈肌抬高，胸腔积液和心包囊肿也可导致膈肌膨出。

肺功能检查 (PFT) 有助于评估患有膈肌膨出的呼吸困难患者，这些患者的 FEV1 和 FVC 值通常会下降。由于功能障碍的膈肌无法充分回缩，导致肺容量和顺应性下降。这反映在肺量计值中，FVC 和 FEV1 值会下降。虽然有症状的膈肌膨出/麻痹患者的 PFT 值通常异常，但这些值通常与呼吸困难的严重程度无关。在呼吸困难的鉴别诊断、膈肌膨出的术前评估、术后随访以及手术反应中，PFT 是用于排除其他因素的最客观标准。

在鉴别诊断中，尤其应仔细检查引起劳力性呼吸困难和呼吸困难加重的原因，例如慢性阻塞性肺病、充血性心力衰竭、病态肥胖。

 

治疗

出现症状性膈肌膨出和麻痹时，应进行手术治疗。无论病因如何，折叠术均为主要手术方法。2,5

手术折叠的目的是稳定萎缩、变薄、松弛和升高的膈肌，防止吸气时腹部器官移位到肺外翻侧，并防止因升高的膈肌导致纵隔移位和压迫而发生肺实质线性肺不张。此外，通过折叠将膈肌升高降至正常位置，可恢复对侧肺扩张所需的胸内负压，从而改善运动能力。2,6

对于无症状病例以及肿瘤引起的继发性肺外翻病例，即使胸部X线片上检测到肺外翻，除非出现症状且必要，否则无需手术。（图2）

图 2. 无手术指征的病例

 

如果出现呼吸道症状（通常是呼吸困难，尤其是劳力性呼吸困难或端坐呼吸，较少见的是咳嗽）或胃肠道症状（消化不良、胀气），且严重到足以影响患者生命，则有手术指征。排除肿瘤后，可根据患者的临床严重程度和症状持续时间决定是否进行手术。如果腹胀的病因是瘫痪，且症状是近期出现的，我们认为病情可能需要 6-12 个月才会显现。对于非瘫痪病例，我们认为有临床症状（劳力性呼吸困难）且影像学证实腹胀的患者无需等待手术。术后早期腹胀可能自发缓解，但这种情况很少见。对于无症状病例，应进行监测，只有在出现症状或呼吸功能恶化时才考虑手术治疗。此外，当接受胸外科手术（尤其是全肺切除术）的患者出现膈神经损伤时，可在同一手术过程中进行预防性膈肌折叠术，以减少未来的呼吸系统并发症。7 对于使用呼吸机支持的患者，如有指征，折叠术并非禁忌。

1916 年，伍德 (Wood) 首次提出了通过皱缩膈肌来缩小膈肌的想法。1923 年，莫里森 (Morrison) 成功实施了首例膈膨出手术，并制定了至今仍在使用的手术原理。

膈肌膨出手术已有多种描述和应用。对于有症状的膈肌膨出患者，传统的治疗方法是开放性经胸或经腹折叠术。这种方法可以显著缓解症状，并显著改善呼吸功能。然而，开放性手术具有侵入性，并发症发生率高，甚至可能导致死亡。这并非理想的手术选择，尤其对于合并多种疾病且肺活量较差的患者。此外，尽管该手术切口较小，旨在缓解和缓解呼吸窘迫，但它在术后仍可能引起疼痛和呼吸功能受限，从而可能降低预期疗效。2

为了最大限度地减少开放式经胸外科手术的弊端，Gharagozloo 等人于 1995 年首次在胸腔镜下实施了膈肌折叠术，对象为一名 72 岁患者，该患者因胸腺癌导致左膈神经受累并出现左膈肌麻痹。该手术技术上与传统的经胸外科手术相同，只是在视频辅助下进行。1996 年，Mouroux 等人开发并发表了一种技术上比 Gharagozloo 方法更可行的胸腔镜手术方法。8

最早的胸腔镜辅助手术（VATS）主要应用于婴儿和儿童。9 在文献中，在第一批成人出版物中，开胸手术和VATS同时应用的病例大多是同时进行的。如今，开放手术方法已被微创手术方法所取代。开放手术仅适用于VATS无法使用双腔管插管或患者无法耐受插管的患者，或因既往疾病和手术导致严重胸膜/腹膜粘连而无法进行微创手术的患者。（表2）

表2. 膈肌病变的手术方法

 

在 VATS 方法中，患者取侧卧位，30 度反特伦德伦堡卧位，类似开放手术。第一个端口从腋中线第六肋间隙 (ICA) 打开，其他两个端口的位置在膈肌探查后确定，一些外科医生使用 CO₂ 压下膈肌。在手术中，仅使用胸腔镜器械（Endograsper、Endostitch 等）进行折叠术。文献中，VATS 使用的端口数量在 2 到 4 个之间，据称该操作可使用单个端口执行。10 虽然 VATS 手术中使用的内窥镜器械适用于婴儿和儿童的膈肌膨出，但由于成人的膈肌具有更大的表面积和更厚的厚度，使用内窥镜器械在成人中进行具有足够张力的折叠术相对困难。

使用RATS进行膈肌折叠术时，患者取侧卧位，头部呈10度反特伦德伦堡体位。在膈肌最高点处开设第一个端口，并将二氧化碳注入胸腔。然后，从第4颈内动脉（ICA）打开摄像端口，探查后，再为机器人手臂打开两个端口，并进行折叠术。虽然三维图像和折叠术中不受活动限制似乎是该方法的优势之一，但RATS的高成本、不易获得和推广也是该方法的缺点之一。

另一种方法是混合方法，称为电视辅助小切口开胸术。该方法采用1个摄像孔和1个辅助开胸手术进行折叠术。因此，该方法易于使用开放式手术器械，并具有开放式手术的舒适度。胸腔内区域可以被照亮，当抓住并牵拉膈肌时，在透照下可以轻松看到膈肌下方的结构。使用内缝合难以缝合足够厚度和长度的膈肌，这导致难以产生足够的张力。此外，电视辅助胸腔镜手术（VATS）中使用的3-4个孔位可以达到完全辅助切口。该方法最初由Lai和Paterson于1999年描述，并作为一例病例报告，后来由Rombola等人进行了修改，并应用于18例病例。10,11

我们已成功将这两种具有不同特点的方法的改良版本应用于膈肌膨出的病例。12-16

该方法在全身麻醉下，用双腔插管按侧位插入患者体内。患者取侧卧位躺在手术台上，手术侧朝上，头部抬高30-45度。这样，腹部器官被下移，腹部器官对横膈膜的压力也减小了。手术侧手臂的位置应不会妨碍内窥镜的运动。插入鼻胃管以减压胃部并减轻腹胀。该操作在左侧尤其重要，这样可以使横膈膜更容易下降并减轻张力，使外科医生更容易操作。该操作在右侧可能无法进行，但可以进行。对于这些患者，无需进行额外的肠道清洁。

如果突出在右侧，则手术医生站在患者后方；如果突出在左侧，则手术医生站在患者前方。首先，在腋窝线第 3 或 4 颈内动脉处开一个 10 毫米（5 毫米）的孔用于放置内窥镜。使用零度光学器件（30 度）评估胸腔和突出的膈肌。开始单侧通气，并对将要进行折叠术一侧的肺进行放气。确定变薄和突出的膈肌粘附于胸壁的位置，并从上方两根肋骨的腋中线（通常是第 7 或 8 颈内动脉）开一个 3-4 厘米的多功能开胸术。这样，既可以确定膈肌能够紧张的程度（为此，必要时可使用经胸注射器针头），又能为使用开放手术器械（或最好是为胸腔镜开发的开放手术器械）提供合适且充足的操作空间。在实用开胸术牵开器中，最初使用儿科牵开器和Weitlaner牵开器，后来所有病例均使用伤口保护牵开器（Alexis等）。

使用持针器和手术钳，首先沿膈肌中线缝合，从最靠近膈肌与胸壁连接点开始，延伸至心包连接点，使用单排连续的针扎 1 号丝线缝合。可以通过牵开器目视观察膈肌并将缝线绑在吊带上，直接放置初始缝合线。通过在监视器上观察膈肌，可以轻松放置最终缝合线。用手术钳或手术钳提起膈肌，并使用摄像灯透照进行折叠，避免损伤腹部器官。当折叠位于最内侧时，用手指在缝合线两端拉紧折叠线，并在最靠近开胸手术处打结。如有必要，使用打结器。第一排缝合线突出了其他折叠线，简化了后续操作。然后，以同样的方法，在第一排针脚的两侧缝上两排针脚，为横膈膜提供足够的张力，并将横膈膜降低到正常位置。

如果患者的横膈膜非常薄并且怀疑缝合线可能会撕裂，则可以使用棉球缝合线。在折叠过程中，注意不要试图将针穿过用镊子夹住松弛的横膈膜时形成的褶皱，并且不要将针插入得太浅或太深。通过这种方式，可以非常牢固地折叠横膈膜，并防止可能与横膈膜下结构相关的并发症。用手指或工具检查横膈膜张力后，借助摄像机检查整个区域。应注意不要因折叠而过度拉伸横膈膜。因为在腹内压升高的情况下，缝合线可能会撕裂。

通过开胸手术将24或28号胸管插入胸膜腔，并将其尖端置于胸腔顶端。切口应缝合得很好，否则可能会发生肺疝，我认为如果有必要，可以进行单肋间缝合。所有患者术后均拍摄PA胸片，以早期观察膈肌水平。术后第一天开始排便时终止鼻胃管，所有患者开始进食软食。如果PA胸片上没有引流和气漏并且肺扩张，通常可以在术后第一天或第二天结束时拔除引流管。已拔除引流管的患者可以在随访胸片后出院。出院后，建议患者暂时不要便秘，不要提举重物。

文献中描述了许多膈肌折叠术的方法；手工 U 型缝合线、矩阵缝合线、使用或不使用棉球或钉子的连续缝合线、使用或不使用网片的方法、切除部分膈肌并用重叠缝合线将剩余部分首尾相连的方法。8,14

虽然尚无研究比较过胸腔镜手术 (VATS) 和胸腔镜折叠术 (collision) 方法，但 Evman 等人的一项研究比较了经开胸手术进行的胸腔镜折叠术。在 42 例病例系列研究中，研究人员比较了手风琴折叠术和双胸折叠术，发现两组患者的肺量计值增加情况相似。无论采用哪种技术，肺量计值均有所增加。17 折叠术的选择取决于外科医生的专业知识、培训和偏好。呼吸困难的改善是临床成功的最重要指标。

我们应用并倾向于使用不可吸收的连续间断缝合线（例如丝线）进行手风琴折叠术。然而，普理灵和聚酯缝合线也可用作缝合材料。在少数情况下，当膈肌极薄且我们认为缝合线可能会使其破裂时，我们也使用了棉片缝合线。我们不推荐使用U形钉缝合，因为担心U形钉可能会因膈肌产生的张力而断裂；我们也不推荐使用膈肌切除术，因为即使组织已经变薄，也需要足够厚的组织。我们不推荐使用网片缝合，认为它仅适用于复发性病例。

对于右侧膈肌膨出病例，必须极其谨慎和细致。应彻底查明膨出原因，并尽可能进行透视检查。透视检查已不再常用，近年来我们更倾向于使用膈肌超声检查。这种方法可以轻松测量膈肌运动和厚度。应仔细评估患者的症状和呼吸功能，以明确是否存在慢性阻塞性肺病 (COPD)、肥胖和心力衰竭。在四例右侧膈肌膨出病例中，未提出手术指征；在两例病例中，术中发现膈肌正常，因此放弃了折叠术。

即使有创伤史，在开胸手术中也有可能发现膈肌膨出而非破裂。此外，还可以发现其他病变，例如膈疝和心包囊肿。因此，我们建议所有膈肌病变均应首先接受胸腔镜手术 (VATS)，即使有创伤史。虽然闭合手术可以随时转为开放手术，但无法转为闭合手术。

2009年12月至2025年5月期间，106例出现劳力性呼吸困难症状并确诊为膈肌麻痹和膈膨出的患者在伊斯坦布尔健康科学大学Süreyyapaşa胸部疾病和胸外科健康应用与研究中心胸部外科门诊接受了微创膈肌折叠术。所有病例术后临床症状均完全或显著缓解。无死亡病例，超过10例出现轻微并发症（1例为肺疝），1例复发，且随访充分。（图3）

图3. 我们接受VATS折叠术的第106例病例。

 

2017 年，Deniz Gürer 博士进行了一项博士论文研究，研究对象为 50 例膈疝患者，我担任该机构的论文导师；在这项研究中，比较患者术前和术后的 FEV1（% 和 lt）值，发现两个参数均有统计学意义的增加（p<0.001）。FEV1（lt）值平均增加了 12.1%。同样，比较术前和术后的 FVC（% 和 lt）值，发现两个参数均有统计学意义的增加（p<0.001）。术后 FVC（lt）值增加了 11.5%。在长期随访中发现一名患者复发；该患者未接受手术并继续随访。

对于有膈肌膨出和劳力性呼吸困难症状的病例，尤其是在左侧，手术是可行的。目前，微创膈肌折叠术是一种简单、快速且高效的膈肌病变治疗方法，尤其适用于累及其他胸腔结构的膈肌病变，尤其适用于膈肌膨出。该手术方法使用与开放手术相同的器械，可达到与开放手术相同的膈肌张力，并在肺量计检查中取得统计学上显著的改善。此外，与其他微创手术一样，该手术可降低术后疼痛和并发症发生率，提高患者舒适度，加快康复，从而加快出院速度。18-21

我们想重申，微创膈肌折叠术是出现膈肌膨出症状患者的首选手术方式。

 

*推荐观看：膈肌膨出微创手术，https://www.youtube.com/watch?v=GKqM4OX37Xs

 

*推荐观看：İrfan Yalçınkaya 教授，膈肌膨出及瘫痪微创手术，胸外科学院，2024 年，

https://www.youtube.com/watch?v=3DOxq0VrRRU&t=245s

 

来源：

 

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